לבקנות ALBINISM
TYROSINE DOPAMINE MELANIN
TYROSINASE
הפגם הוא באנזים שמעביר טירוסין לדופאמין
המחלה תורשתית/
יש שני סוגים של לבקנות:
Ocular albanism רק בעין, סקס לינק רצציב- רק אצל בנים. זה דו עיני.
Ocular cutaneous albinism רציציבי פשוט- גם גברים וגם נשים, זה מופיע בכל הגוף.
הם מגיעים לרופא עיניים בגלל שיש להם ניסטגמוס- אין להם פוביאה (בכל סוג של לבקנות).
איך מגיעים לאבחנה שהניסטגמוס הוא בגלל לבקנות?
TRANSILLUMINATION
במקום לקבל red reflex דרך האישון בלבד, זה חוזר גם דרך הקשתית, כי אין מלנין, כל העין תראה אדומה.
לבקן רואה 6/60, הוא לא עיוור לפי החוק
הרפרקציה שלו תהיה with the role אסטיגמציה גבוהה-4 +4 X 90
שנותנים לו משקפיים חדות הראיה שלו לא תשתפר כי אין לו פוביאה (המשקפיים עוזרים אמבליופיה).
רוב הלבקנים לא הולכים עם משקפי שמש, למרות שזה מומלץ בגלל הבעיות של UV, אבל זה לא עוזר לחדות הראיה שלהם.
מה יהיה הERG במקרה כזה של לבקנות?
תקין
אפילו אם אין פוביאה זה לא משפיע על הERG, הקונס לא תורמים לERG
הקונס תקינים כך שגם ראיית הצבעים תהיה תקינה (אין פוביאה, אבל יש קונס מסביב)
שדה הראיה שלהם יהיה תקין
יש 100% הצטלבות של סיבי העצב בכיאזמה, בד"כ 50% מצטלבים לכן יש לנו ראיה דו עינית.
אצל לבקנים בגלל ההצטלבות הזו עין ימין הולכת לחלק השמאלי של המוח ולהפך.
היינו מצפים במקרה כזה לפזילה, אך זה לא כך.
כיצד נסייע לילד לבקן שרואה 6/60 לראות את הלוח?
שישב קרוב ללוח או באמצעות טלסקופ של 3X
איזה תיקון ניתן לו לקריאה?
בד"כ הוא לא צריך עזרה, הוא מפעיל אקומודציה והוא יכול לקרוא.
אם הוא מתקשה (יש לו תיקון היפרופי לרחוק) צריך לעזור לו באמצעות משקפי פלוס.